Γενικά
Πρόκειται για όγκο του επινεφριδίου, η παρουσία του οποίου κατά κανόνα ανακαλύπτεται τυχαία κατά τη διενέργεια απεικονιστικών εξετάσεων για άλλη αιτία. Άλλοτε πάλι οι εξετάσεις αυτές γίνονται στα πλαίσια ελέγχου για την ανεύρεση μεταστάσεων από κάποιο πρωτοπαθή όγκο, οπότε ο όγκος του επινεφριδίου πιθανότατα αποτελεί δευτεροπαθή εντόπιση.
Καθώς οι απεικονιστικές εξετάσεις με το χρόνο γίνονται τεχνολογικά ακριβέστερες, όλο και περισσότερες αναδεικνύουν την παρουσία τυχαιωμάτων. Η πιθανότητα εμφάνισης ενός τυχαιώματος αυξάνεται με την ηλικία (3% στα 50, 7% στα 70). Στην πλειονότητά τους δεν προκαλούν προβλήματα στην υγεία, χρειάζονται όμως κάποιο πρωτόκολλο παρακολούθησης, γιατί κάποια από αυτά είναι δυνατόν να οδηγήσουν σε σοβαρή νόσο.
Κατατάσσονται σε τρεις κατηγορίες:
- λειτουργικοί όγκοι, οι οποίοι υπερπαράγουν κάποια από τις ορμόνες, που υπό φυσιολογικές συνθήκες παράγονται στα επινεφρίδια, όπως αλδοστερόνη (πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός), κορτιζόλη (σύνδρομο Cushing), κατεχολαμίνες (φαιοχρωμοκύττωμα) ή ορμόνες του φύλου.
- κακοήθεις όγκοι, όπως όγκοι του φλοιού των επινεφριδίων και μεταστατικοί
- καλοήθεις-μη λειτουργικοί όγκοι, όπως είναι τα αδενώματα, τα μυελολιπώματα, τα γαγγλιονευρώματα, οι κύστεις και τα αιματώματα
Γενικά οι λειτουργικοί, οι κακοήθεις και οι όγκοι που αυξάνονται σε μέγεθος θα πρέπει να αφαιρούνται χειρουργικά.
Συμπτώματα και σημεία
Οι εν λόγω όγκοι, όπως ορίζει και η ονομασία τους, είναι ασυμπτωματικοί. Ωστόσο η απεικονιστική ανακάλυψή τους οδηγεί στη λήψη ενός αναλυτικού ιστορικού και τη διενέργεια μιας ενδελεχούς κλινικής εξέτασης, που μπορούν να αποκαλύψουν κάποια συμπτώματα.
Στρατηγική διερεύνησης τυχαιωμάτων
Προσπαθώντας να καθορίσουμε το είδος της θεραπείας, που χρειάζεται, απαιτείται η απάντηση σε δύο ερωτήματα:
– είναι ο όγκος λειτουργικός;
Για την απάντηση στο ερώτημα αυτό απαιτείται η μέτρηση των επιπέδων στο πλάσμα αλδοστερόνης και ρενίνης (για τη διάγνωση του πρωτοπαθούς υπεραλδοστερονισμού), η διενέργεια δοκιμασίας διέγερσης με μικρή δόση δεξαμεθαζόνης (για τη διάγνωση του συνδρόμου Cushing) και η μέτρηση των επιπέδων μετανεφρινών στο πλάσμα και τα ούρα (για τη διάγνωση του φαιοχρωμοκυττώματος).
– είναι ο όγκος κακοήθης;
Όπως προαναφέρθηκε δύο τύποι καρκίνων εμπλέκονται με τα επινεφρίδια: ο μεταστατικός και ο φλοιοεπινεφριδικός καρκίνος. Για τον πρώτο απαιτούνται πολλαπλές απεικονιστικές ή ενδοσκοπικές εξετάσεις για τον καθορισμό της πρωτοπαθούς εστίας με κυρίαρχη όλων το PET Scan. Στον παρακάτω πίνακα καθορίζεται η συσχέτιση του μεγέθους ενός όγκου των επινεφριδίων με την παρουσία κακοήθειας.
| Μέγεθος | Κίνδυνος φλοιοεπινεφριδικού καρκίνου |
|---|---|
| < 4 εκ | 3% |
| 4 - 6 εκ | 7% |
| > 6 εκ | 25% |
Κυρίως το μέγεθος και δευτερευόντως οι απεικονιστικοί χαρακτήρες του όγκου θα προσδώσουν γνωρίσματα κακοήθειας σε ένα τυχαίωμα. Η βιοψία είναι αυτή τελικά, που θα βάλει τη διάγνωση. Για να γίνει αυτή όμως, θα πρέπει προηγουμένως να έχει αποκλεισθεί η διάγνωση του φαιοχρωμοκυττώματος, για την αποφυγή μιας κατεχολαμινικής κρίσης.
Θεραπεία
Οι λειτουργικοί όγκοι, όπως προαναφέρθηκε πρέπει να αφαιρούνται. Οι όγκοι που έχουν χαρακτήρες κακοήθειας, επίσης θα πρέπει να αφαιρούνται. Γενικά προτείνεται ο παρακάτω αλγόριθμος:
| Μέγεθος | Κίνδυνος καρκίνου | Σύσταση |
|---|---|---|
| < 4 εκ | 3% | παρακολούθηση |
| 4 - 6 εκ | 7% | επινεφριδεκτομή επί καλής υγείας |
| > 6 εκ | 25% | επινεφριδεκτομή |
Ασθενείς με μικρούς, μη λειτουργικούς όγκους πρέπει να υποβάλλονται σε αυστηρό πρωτόκολλο παρακολούθησης, με ορμονικό έλεγχο κάθε χρόνο για τα πρώτα πέντε χρόνια και απεικονιστικό έλεγχο κάθε έξι μήνες με ένα χρόνο για τα πρώτα πέντε χρόνια. Οι μελέτες έχουν δείξει, ότι 25% των τυχαιωμάτων θα αυξηθούν σε μέγεθος και 20% θα μετατραπούν σε λειτουργικούς όγκους. Από τους τελευταίους, οι περισσότεροι θα προκαλέσουν σύνδρομο Cushing.
